脊髓栓系综合征的症状
脊髓栓系综合征症状诊断
一、症状
脊髓栓系综合征的临床表现较复杂。由于脊髓栓系综合征病人出现症状的时间不同、各种症状的组合不同以及合并的先天畸形不同，使得其临床表现复杂，但这些临床表现都可归结为在不同的病因和诱因的作用下，脊髓圆锥受到牵拉的时间和程度不同而出现的不同神经功能障碍。常见临床症状和体征有：
1.疼痛
是最常见的症状。表现为难以描述的疼痛或不适，可放射，但常无皮肤节段分布特点。儿童患者的疼痛部位常难以或位于腰骶区，可向下肢放射。成人则分布广泛，可位于直肠深部、臀中部、尾部、会、下肢和腰背部，可单侧或双侧。疼痛性质多为扩散痛、放射痛和触电样痛，少有隐痛。疼痛常因久坐和躯体向前屈曲而加重，很少因咳嗽、喷嚏和扭曲而加重。直腿抬高试验阳性，可能与椎间盘突出症的疼痛相混淆。腰骶部受到打击可引起剧烈的放电样疼痛，伴短暂下肢无力。
2.运动障碍
主要是下肢进行性无力和行走困难，可累及单侧或双侧，但以后者多见。有时病人主诉单侧受累，但检查发现双侧均有改变。下肢可同时有上运动神经元和下运动神经元损伤表现，即失用性肌萎缩伴肌张力升高和腱反射亢进。在儿童患者早期多无或仅有下肢运动障碍，随年龄增长而出现症状，且进行性加重，可表现为下肢长短和粗细不对称，呈外翻畸形，皮肤萎缩性溃疡等。
3.感觉障碍
主要是鞍区皮肤感觉麻木或感觉减退。
4.和直肠功能障碍
和直肠功能障碍常同时出现。前者包括遗尿、尿频、尿急、尿失禁和尿潴留，后者包括便秘或大便失禁。儿童以遗尿或尿失禁最多见。根据功能测定，可分为痉挛性小和低张性大。前者常合并痉挛步态、尿频、尿急、压力性尿失禁和便秘，系上运动神经元受损的表现;后者表现为低流性尿失禁、残余尿量增多和大便失禁等，系下运动神经元受损的表现。
5.腰骶部皮肤异常
儿童患者90%有皮下肿块，50%有皮肤窦道、脊膜膨出、血管瘤和多毛症。约1/3病儿皮下脂肪瘤偏侧生长，另一侧为脊膜膨出。腰骶部皮下肿块可很大，因美观问题而引起家长重视。个别病儿骶部可有皮赘，形成尾巴。上述皮肤改变在成人不到半数。
6.促发和加重因素
①儿童的生长发育期;
②成人见于突然牵拉脊髓的活动，如向上猛踢腿、向前弯腰、分娩、运动或交通事故中髋关节被迫向前屈曲;
③椎管狭窄;
④外伤，如背部外伤或跌倒时着地等。
二、诊断
根据典型病史、临床表现和辅助检查，诊断脊髓栓系综合征并不困难。由于本病早期常无症状或症状发展隐匿，少数病人急性发病，虽经治疗亦不能改善神经功能障碍。因此，提高对本病的认识，做到早期诊断和及时治疗至关重要。对有下列临床表现者，特别是儿童，应警惕本病可能：
①腰骶部皮肤多毛、异常色素沉着、血管瘤、皮赘、皮窦道或皮下肿块;
②足和腿不对称、无力;
③隐性脊柱裂;
④原因不明的尿失禁或反复尿路感染。
脊髓栓系综合征的诊断依据：
①疼痛范围广泛，不能用单一根神经损害来解释;
②成人在出现症状前有明显的诱因;
③和直肠功能障碍，经常出现尿路感染;
④感觉运动障碍进行性加重;
⑤有不同的先天畸形，或曾有腰骶部手术史;
⑥MRI和(或)CT椎管造影发现脊髓圆锥位置异常和(或)终丝增粗。
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脊髓栓系综合征的并发症
脊髓栓系综合征并发症
脊髓栓系综合征的病人常合并各种先天畸形，特别是原发性脊髓栓系综合征合并先天畸形的机会较多。脊柱畸形有脊柱裂、脊柱侧弯、前突和后突、叉型椎体、半椎体及椎体融合等。骶骨常发育不全，伴椎管扩大。下肢畸形以高弓足多见，其次为马蹄内翻足和下肢发育不全。神经系统畸形常见各种脊膜脊髓膨出、脑积水、脑瘫或脑发育不全等。皮肤异常包括皮肤窦道、皮肤斑点或皮肤痣、皮肤瘢痕样组织、皮肤凹陷、腰骶部毛发丛生等，以及皮下脂肪瘤或血管瘤和其他系统的畸形如唇裂、腭裂等。
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