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【高免疫球蛋白E综合征的症状】高免疫球蛋白E综合征的早期症状

作者:佚名     时间:2016-12-21     浏览:233    

高免疫球蛋白E综合征的症状


一、症状


多见于1岁以内的婴儿。皮损类似异位性皮炎或慢性湿疹,瘙痒剧烈,易继发葡萄球菌感染如疖、痈和复发性 寒性脓肿 。头部可有毛囊炎,耳、头、口腔周围及腹股沟可有脓疱、结痂和脱屑,眼睑可出现睑缘炎,反复发生上呼吸道感染、肺炎、脓胸和肺脓肿等。


二、诊断


本病征的诊断标准:


1.临床特点 生后反复慢性湿疹样皮炎,反复皮肤冷脓肿,反复肺部严重感染。


2.实验室检查 血清IgE明显升高,大于正常值的10倍以上(>4.84 g/L,或>2000U/ml)。血清中抗金葡菌IgE及抗白色念珠菌IgE阳性。嗜酸细胞绝对及相对计数(比率)增高。


凡有上述临床表现者均应考虑本病的可能,血清多克隆IgE增高和嗜酸性细胞增多为高免疫球蛋白E综合征最有力的实验室依据,但血清IgE增高也见于异位性(atopic)皮炎。


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高免疫球蛋白E综合征的并发症


反复发生各种严重感染,可有肺大疱、脓胸、支气管扩张等并发症。白色念珠菌、卡氏肺囊虫感染、带状疱疹、皮肤疱疹、疱疹性角膜结膜炎。常有生长发育迟缓,骨质疏松和多发性骨折等。


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