局灶性节段性肾小球硬化的症状
局灶性节段性肾小球硬化症状诊断
一、症状
本病多发生在儿童及青少年，男性稍多于女性。少数患者发病前有上呼吸道感染或过敏反应。临床首发症状最多见的是肾病综合征，约2/3的患者有大量蛋白尿和严重水肿，尿蛋白量可在1～30g/d，约50%以上的病人有血尿，镜下血尿多见，偶见肉眼血尿。成人中30%～50%患者有轻度持续性高血压或表现为慢性肾炎综合征，患者24h尿蛋白<3.5g/d，水肿不明显，常有血尿、高血压和肾功能不全，而50%以上可呈肾综的表现，有明显 三高一低 的临床表现。少数患者无明显症状，偶尔于常规尿检时发现蛋白尿。此型无症状性蛋白尿可持续很长时间，预后较好。少数此型患者也可逐渐发展为终末期肾衰竭。蛋白尿绝大部分为无选择性，但早期可有高度或中度选择性。血清C3浓度正常，IgG水平下降。常有近端肾小管功能受损表现。上呼吸道感染或过敏可使上述症状加重。
本病不同病理类型的临床表现略有差异，典型FSGS并有肾小球肥大者，尿蛋白量较少;细胞型FSGS常有大量蛋白尿(>10g/d)，并易发生肾功能不全。有报道60%细胞型FSGS患者血肌酐>2mg/dl，而典型FSGS仅有10%患者血肌酐升高。塌陷型FSGS也有比较明显的蛋白尿，常>10g/d，且肾功能不全比其他类型更加严重，而高血压则相对较少。该型起病急，进展快，通常起病后1～2年便进入终末期肾衰竭(ESRF)。
儿童患者临床表现与成人相似，多以肾病综合征为主，而高血压和肾功能不全的发生比例较成人低。多数(40%～60%)FSGS呈慢性进行性进展，最终导致肾衰竭，少数患者(10%～15%)病情进展较快，较早出现肾衰竭。
二、诊断
本病的诊断临床上并没有可靠的指标，在FSGS的诊断中应依靠肾活检并注意排除各种可能的继发性因素，如HIV感染、等。仔细询问病史、体检和实验室检查有助于鉴别诊断。例如，表现为肾病综合征或单纯性蛋白尿患者伴有近端肾小管功能损害;持续性肾病综合征伴有高血压、镜下血尿、非选择性蛋白尿;对激素不敏感的患者，应怀疑FSGS。肾活检检查有助于诊断，典型的局灶节段性肾小球硬化(FSGS)的特征为局灶损害，影响少数肾小球(局灶)及肾小球的局部(节段)。起始于近髓质的肾小球受累，轻者仅累及数个毛细血管襻区，重者波及大部分肾小球，病变呈均匀一致的无细胞或细胞极少的透明变性物质(襻内泡沫细胞、透明滴)，严重者见球囊粘连，脏层上皮细胞增生形成 帽样 结构，甚至出现 脐部 病变。另一种为局灶性全肾小球硬化。受累肾单位的肾小管上皮细胞常萎缩，周围基质见细胞浸润，纤维化。电镜下显示大部分肾小球或全部肾小球足突融合，上皮细胞及其足突与基底膜脱离，内皮细胞和系膜处有电子致密物沉积。免疫荧光检查在硬化区见I及C3呈不规则、团状、结节状沉积。无病变的肾小球呈阴性或弥漫I、C3沉积，IgA、IgG少见。本病易误诊为微小病变肾病，故需结合临床表现、肾组织学所见、对激素治疗的反应以及有无自发缓解或物诱导缓解等全面考虑。有助于FSGS与MCD的鉴别诊断。肾小球局灶节段性硬化除了可见于FSGS之外，还可见于多种肾脏疾病的慢性发展过程，如梗阻性肾病、反流性肾病、AIDS病人及二醋成瘾者;甚至可见于过度肥胖者。因此，要综合分析作出正确诊断。
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局灶性节段性肾小球硬化的并发症
局灶性节段性肾小球硬化并发症
1.感染
与蛋白质丢失、营养不良、免疫功能紊乱及应用糖皮质激素治疗有关。感染是肾病综合征的常见并发症，由于应用糖皮质激素，其感染的临床征象常不明显，尽管目前已有多种抗生素可供选择，但若治疗不及时或不彻底，感染仍是导致病情复发和疗效不佳的主要原因，甚至导致病人死亡，应予以高度重视。
2.血栓、栓塞并发症
由于血液浓缩及高脂血症造成血液黏稠度增加;此外，因某些蛋白质丢失，及肝代偿性合成蛋白增加，引起机体凝血、抗凝和纤溶系统失衡。因此，易发生血栓、栓塞并发症。
3.急性肾衰竭
肾病综合征病人可因有效血容量不足而致肾血流量下降，诱发肾前性氮质血症。又因肾间质高度水肿肾小管以及大量蛋白管型阻塞肾小管和肾小管腔内高压，间接引起肾小球滤过率骤然减少，导致急性肾衰竭。
4.蛋白质及脂肪代谢紊乱
长期低蛋白血症可导致营养不良、小儿生长发育迟缓;免疫球蛋白减少造成机体免疫力低下、易致感染;金属结合蛋白丢失可使微量元素(铁、铜、锌等)缺乏;内分泌素结合蛋白不足可诱发内分泌紊乱;物结合蛋白减少可能影响某些物的动学(使血浆游离物浓度增加、排泄加速)，影响物疗效。高脂血症中血液黏稠度增加，促进血栓、栓塞并发症的发生，还将增加心血管系统并发症，并可促进肾小球硬化和肾小管-间质病变的发生，促进肾脏病变的慢性进展。
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