小儿系统性红斑狼疮的症状
一、症状
1.一般症状
起病可急可缓，多数早期表现为非特异的全身症状。如发热，热型不规则，以低热较为常见;全身不适，乏力，纳差、体重下降、脱发等。病情常缓重交替出现。感染、日晒、物、精神创伤、手术等均可诱发或加重。
2.皮肤和粘膜
最为常见为皮疹，其中40%患者面部有典型对称性颊部蝶形红斑(butterfly rash)，跨过鼻梁，边缘清晰，略高出皮面，日晒加重;急性期有水肿、色鲜红，略有毛细血管扩张及磷片状脱屑，严重者出现水疱、溃疡、皮肤萎缩和色素沉着;上胸及肘部等暴露部位可有红斑样斑丘疹;掌跖红斑、指(趾)端掌侧红斑、甲周红斑、指甲下远端红斑等均为血管炎所致。也可有皮肤出血和溃疡。12%患者出现口腔粘膜出现水泡、溃疡，故特别要注意鼻腔和口腔黏膜有无溃疡。同时，15-20%患者将出现雷诺现象。
3.关节、肌肉症状
肌肉酸痛、无力是常见症状。约90%以上患者就诊的首发症状出现关节肿痛，其多成对称性，最易受累的是手近端指间关节，同时膝、足、髁、腕关节均可累及。除此，约半数患者有晨僵，X线检查常无明显改变。再者，仅少数患者有关节畸形。
4.心脏
可累及心内膜、心肌和心包，可表现为心力衰竭、心脏病变等。约10-50%患者出现心脏病变。心脏病变包括心包炎、心肌炎、心内膜及瓣膜病变等，依个体病变不同，表现有胸闷、胸痛、心悸、心脏扩大、充血性心力衰竭、心律失常、心脏杂音等，少数患者死亡冠状动脉梗塞。其可能由疾病本身引发，却也可能由于长期服用糖皮质激素治疗引起。
5.肾脏
跟关节肿痛一样，肾脏受累亦可谓首发症状。一般从局灶性肾小球肾炎到弥漫性增生性肾小球肾炎，重症可死于尿毒症。约50%患者有肾脏疾病临床表现，如蛋白尿、血尿、管型尿、白细胞尿、低比重尿、浮肿、血压增高、血尿素氮和肌酐增高等，电镜和免疫荧光检查几乎100%有肾脏病理学异常。
6.多发性浆膜炎
可累及胸膜、心包、腹膜，可单独或同时受累，一般不留后遗症。
7.神经系统
损害约占20%，其出现一般警示病情危重。大脑损害可能会出现头痛，精神障碍(如兴奋、行为异常、抑郁、幻觉、强迫观念、精神错乱等等癫痫样发作)，有的甚至最终性格改变、偏瘫及失语等。
8.肝
其损害主要表现为肝肿大、黄疸、肝功能异常以及血清中可存在多种自身抗体等。
9.肺
肺和胸膜受累约占50%，其中约10%患狼疮性肺炎，胸膜炎和胸腔积液较常见，肺实质损害多数为间质性肺炎和肺间质纤维化，引起肺不张和肺功能障碍。特征表现为肺部有斑状浸润，可由一侧转到另一侧，激素治疗能使影消除。在狼疮性肺损害基础上，常继发细菌感染。
10.胃肠道
一部分病人可表现为胃肠道症状，如上消化道出血、便血、腹水、性肠梗阻等，这是由于胃肠道的血管炎所致。
11.血液系统
几乎全部患者在某一阶段发生一项或几项血液系统异常，依次有贫血、白细胞减少、血小板减少、血中抗凝物质引起出血现象等。
12.狼疮危象
狼疮危象(lupus crisis)是由广泛急性血管炎所致急剧发生的全身性疾病，常常危及生命。儿童较成人尤易发生危象，表现为：
(1)持续高热，用抗生素无效。
(2)暴发或急性发作出现以下表现之一者：全身极度衰竭伴有剧烈头痛;剧烈腹痛，常类似急腹症;指尖的指甲下或指甲周围出现出血斑;严重口腔溃疡。
(3)肾功能进行性下降，伴高血压。
(4)出现狼疮肺炎或肺出血。
(5)严重神经精神狼疮的表现。
13.其他
部分患者在病变活动时出现脾、淋巴结、腮腺肿大，可有咳嗽、胸痛、呼吸困难等症状;眼部受累较普遍，如结合膜炎和视网膜病变，少数视力障碍;病人可有紊乱和闭经。
儿童SLE的诊断标准与成人相同，常选用风湿病学会1982年修订的SLE诊断标准，其11项诊断条件包括：
1）脸颊部蝶形红斑。
2）盘状红斑。
3）光敏感。
4）口腔或鼻黏膜溃疡。
5）非侵蚀性关节炎。
6）肾炎(血尿，蛋白尿>0.5g/d，细胞管型)。
7）脑病(癫痫发作或精神症状)。
8）胸膜炎或心包炎。
9）血细胞减少(贫血、白细胞减少、血小板减少)。
10.ANA阳性(抗dsDNA抗体，抗Sm抗体)或狼疮细胞阳性，或持续血清反应假阳性。
11）荧光抗核抗体阳性。
符合上述条件4项或4项以上者即可确诊SLE。
儿童占所有SLE患者的15%～20%，儿童SLE患SLE在临床症状、免疫学等方面与成人SLE有很多相似之处，并且儿童SLE的诊断标准与成人SLE的诊断标准相同，具体临床发病形式表现为：
(1)发热、乏力、体质量减轻 40～74%
(2)关节炎 /关节疼痛 20～74%
(3)内脏大 15～74%
(4)肾脏损伤 20～82%
(5)蝶形红斑 44～52%
(6)淋巴结大 15～30%
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小儿系统性红斑狼疮的并发症
小儿系统性红斑狼疮并发症
①并发关节肿胀和畸形，并发心力衰竭，尿毒症，癫痫，偏瘫及失语等;②有咳嗽，胸痛，呼吸困难，并发狼疮危象时，常常危及生命;③可发生严重口腔溃疡，伴肾性高血压，狼疮肺炎或肺出血等;④易发生物过敏，且表现较重，一旦过敏则不容易逆转或病情恶化，有时疾病处于相对稳定期，接受致敏的物即可引起病情急性发作如持续性高热等，容易引起过敏的物常见者有：青霉素类、头孢菌素类、磺胺类、雌激素、普鲁卡因胺、苯妥英钠等，故狼疮病人禁用以上物;⑤感染是常见的并发症，也是最常见的死因及病情恶化的主要因素。易感染的原因与长期接受免疫、尿毒症及疾病本身免疫功能低下有关。
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