小儿特发性血小板减少性紫癜的症状
一、症状
特发性血小板减少性紫癜，临床以皮肤粘膜或内脏出血为主要表现，严重者可有其它部位出血如鼻出血、牙龈渗血、妇女量过多，或严重吐血、咯血、便血、尿血等症状，并发颅内出血是本病的致死病因。出血的特点是皮肤、粘膜广泛出血，多为散在性针头大小的皮内或皮下出血点，形成瘀点或瘀斑；四肢较多，但也可为全身性出血斑或血肿；有些患者以大量鼻衄（约占20%～30%）或齿龈出血为主诉。常见呕血或黑便，多为口鼻出血时咽下所致，发生真正胃肠道大出血者并不多见。球结膜下出血也是常见症状。偶见肉眼血尿。约1%患者发生颅内出血，成为ITP致死的主要原因。青春期女孩可见过多。其它部位出血如胸腔、腹腔、关节等处，极为少见。仅10%～20%患者有轻度脾肿大。急性发病常伴有发热。出血严重者可有失血性贫血，侧可发生失血性休克。常伴有局部血肿的相应症状，颅内出血时表现为头痛、嗜睡、、抽搐、等症状。临床可分为急性型和慢性型，前者多见于儿童，后者好发于40岁以下的女性。男女比例约为1/4。
1.急性型（≤6个月）
约占ITP的80%，男女发病无差异。多见于婴幼儿时期，2～8岁小儿，7岁以后明显减少。春季发病数较高。既往无出血史，发病突然，50%～80%的病儿在发病前1～3周有一前驱感染史，通常为急毒感染，如上呼吸道感染、风疹、麻疹、水痘、腮腺炎、传染性单核细胞增多症等，细菌感染如百日咳等也可诱发，偶有接种麻疹活疫苗或皮内注射结核菌素后发病的。患者发病急骤，以自发性的皮肤、黏膜出血为突出表现。皮肤可见大小不等的瘀点、瘀斑，全身散在分布，常见于下肢前面及骨骼隆起部皮肤，重者偶见皮下血肿。黏膜出血轻者可见结膜、颊黏膜、软腭黏膜的瘀点，重者表现为鼻出血、牙龈出血、胃肠道出血，甚至血尿，青春期女孩可有过多。器官内出血如视网膜出血、中耳出血均少见，罕见的颅内出血当视为一种严重的并发症，常预后不良;深部肌肉血肿或关节腔出血偶或见之。临床上除非严重出血者一般无贫血，不足10%的病例可有轻度脾肿大。有时病。毒感染可致淋巴结肿大，此时要注意排除继发性ITP。急性暴发型病人除血小板减少外，常伴有血管壁的损害，故出血较重。
2.慢性型（＞6个月）
约占小儿ITP总数的20%，多见于年长儿，男女之比约1∶3，慢性ITP发病前多无前驱感染，起病缓慢或隐袭。皮肤、黏膜出血症状较轻，血小板计数多在(30～80)?109/L。皮肤瘀点、瘀斑以四肢远端多见，轻者仅见于皮肤抓痕部位。黏膜出血可轻可重，以鼻出血、牙龈出血及过多常见，口腔黏膜次之，胃肠道出血及血尿十分少见。根据出血、血小板减少、骨髓象产血小板巨核细胞减少即可做出诊断，PAIgG测定对诊断有帮助。本型可呈持续性或反复发作，后者发作与缓解交替，缓解期长数周至数年，最终约有30%病儿于发病数年后自然缓解，临床反复发作者可有轻度脾大。临床上做出诊断前需排除继发性血小板减少，如再生障碍性贫血、白血病、脾功能亢进、微血管病性溶血性贫血、系统性红斑狼疮、物免疫性血小板减少性紫癜、急毒感染等。
可依照病情分为四度：A、轻度：血小板＜100?109/L（10万/mm3）而＞50?109/L，只在外伤后出血；B、中度：血小板≤50?109/L而＞25?109/L，尚无广泛出血；C、重度：血小板＜25?109/L而＞10?109/L，见广泛出血，外伤处出血不止。D、极重度：血小板＜10?109/L，自发性出血不止，危及生命（包括颅内出血）。
二、诊断
1、多次化验检查血小板计数减少，可排除继发性血小板减少症。
2.脾脏不增大或轻度增大。
3.骨髓检查巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍。
4.应至少具备以下五点的任何一点：
A、治疗有效。
B、切脾治疗有效。
C、PAIgG增多。
D、血小板相关补体3(PAC3)增多。
E、血小板寿命测定缩短。
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小儿特发性血小板减少性紫癜的并发症
小儿特发性血小板减少性紫癜并发症
可并发深部肌肉血肿或关节腔出血;长期出血可致贫血。其他常见并发症可见：
1.视网膜出血
是许多眼病和某些全身病所共有的病症。临床上一般通称为眼底出血。以毛细血管病变最为常见，主要是毛细血管内膜损坏，渗透性增加，使血液渗出;其次是来自静脉方面的出血，多发生在局部或全身病变，静脉血流迟缓或滞留，血液粘稠度改变，静脉血栓，静脉壁的炎症等;由动脉方面发生的出较少见，主要见于血管壁局部粥样硬化或血管栓塞等情况。
2.颅内出血
是指脑中的血管破裂引起出血，脑细胞受到的同时，由於出血周围的神经组织而引起障碍。通常颅内出血会和体温过高合并出现。此症状会增加脑部耗氧量，进而造成脑部氧气供应不足。以窒管膜下，脑室内出血最长见。是造成患儿死亡的主要原因之一。
3.胃肠道出血
消化道的许多病变均可出血，上和下消化道出血的区别依其位于Treitz韧带的近端或远端而定。
4.血尿
血尿包括镜下血尿和肉眼血尿，前者是指尿色正常，须经显微镜检查方能确定，通常离心沉淀后的尿液镜检每高倍镜视野下有红细胞3个以上。后者指尿呈洗肉水色或血色，肉眼即可见是血尿。
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