脂肪营养不良的症状 一、症状
1.肾脏表现 脂肪营养不良的患者20%~50%发生肾脏病表现,表现为致密物沉积病的患者约10%为部分性脂肪营养不良,并多在表现出脂肪营养不良症状20年左右出现明显的肾脏表现。肾脏受损的患者常见的是无症状性蛋白尿和镜下血尿,少数表现为肾病综合征。本病最突出的血清学异常是血C3降低。
由于本病临床发现有蛋白尿、肉眼血尿、镜下血尿、脓尿、急性腹痛、发热、水肿、高脂血症、高血压和氮质血症,在全身性脂肪营养不良的患者,还可见肾病综合征表现。因此在不同患者常被分别做出肾盂肾炎、慢性肾小球肾炎或急性肾小球肾炎的诊断。
该病患者肾脏病变的性质也是多变的,可有急性肾小球肾炎、肾盂肾炎、孤立性蛋白尿和血尿。部分性脂肪营养不良患者解剖学异常十分常见,包括肾积水和系统扩张。
2.系统表现 脂肪营养不良的发生可是先天的,也可在儿童期逐渐表现出来。先天性患者脂肪营养不良出生时即有,但是糖尿病患者常常青少年期才出现。获得性患者的脂肪营养不良在糖尿病发病前或之后出现。高脂血症、高蛋白血症和甲状腺高代谢症具有特征性。其他的表现包括:身材高大(>9%),肌肉肥大,多发症,巨舌,腹膨胀,皮下结节,肝大,硬化,或肥大,发热性腺瘤,脑萎缩,偏瘫,思维、智力、发育迟缓和心脏肥大。据报道有一个家族出现了可遗传的脂肪营养不良伴多发性血管瘤病,但人们推测这可能是由于和脂肪营养不良的基因连续,而并非脂肪营养不良的部分症状。
二、诊断
根据典型临床表现和实验室检查和其他辅助检查可明确本病诊断。
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脂肪营养不良的并发症 脂肪营养不良除了肾脏疾病外,患者常并发与全身脂肪营养不良相似的症状群,包括:糖尿病、多毛症、肝大、智力发育迟缓、高脂血症和皮下结节等。
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