溶血尿毒症综合征的症状
溶血尿毒症综合征症状诊断
一、症状
HUS在任何年龄均可罹病，但主要发生在幼儿及儿童。性别无明显差异，但成人以女性为多。可能与妊娠易发生HUS有关。农村较城市多见。通常呈散发性，一年四季均有发病，但以晚春及初夏为高峰。病情轻重不一，且有不同的变异性。
1.前驱症状
典型者有前驱症状。以胃肠症状为主要表现，如食欲不振、呕吐、腹泻、腹痛，伴中等度发热。少数有严重血便。1/3小儿有上呼吸道感染症状。此期一般1～7天，然后经过1～5天无症状期进入急性期。
2.急性期表现
急性期典型所见是溶血性贫血、血小板减少和急性肾功能衰竭。
溶血性贫血表现为短期内血色素明显减少，贫血的程度与急性肾衰的严重程度不一致。小儿表现为面色苍白，黄疸一般不明显，或仅面部呈柠檬。病初2周内可屡有溶血危象发作，于数小时内血红蛋白即可下降30～50g/L。检查末梢血象白细胞及网织红细胞增高，血涂片可见异形红细胞及红细胞碎片，红细胞可呈三角形、盔甲型、芒刺型。血非结合胆红素升高。红细胞寿命缩短，平均为3天。贫血持续1～3周后逐渐恢复。
90%患者有血小板减少，主要由于外周增加所致，血小板存活时间由正常的7～10天缩短为1.5～5天。血小板减少一般持续7～14天，少数恢复较慢。由于血小板减少而有出血倾向，表现为鼻出血、牙龈出血、皮肤瘀点或小血肿、呕血、便血、咯血、眼底出血、甚至脑出血。
肾损害导致轻重不一的急性肾功能衰竭，轻者仅暂时性尿量减少、轻度肾功能减退，有时称为实验室性溶血尿毒综合征。重者呈少尿型，少尿可持续2天～8周，尿检查有蛋白、红、白细胞及管型。与此同时出现其他急性肾衰的症状，如氮质血症、高钾血症、代谢性酸中毒、高血容量、高血压等。由于溶血大量红细胞释出尿酸，故易出现高尿酸血症。一部分病例由于严重贫血、少尿、高血压、电解质紊乱等而诱发充血性心力衰竭、心律失常、心跳骤停而致死。HUS慢性肾功能衰竭的发生率为10%～40%，需长期透析治疗以维持生命。
HUS可累及中枢神经系统，部分患者有程度不一的神经精神症状，如头痛、嗜睡、易激惹、肌震颤、惊厥、甚至。部分病例遗留神经系统后遗症，如行为异常、学习困难，严重智力减退，甚至癫痫发作。
侵犯心脏者由于心肌内微血管血栓导致心肌坏死，引起心力衰竭、心律失常，重者发生猝死。肺内微血管血栓可导致胸闷、咯血、肺功能不全等表现。
3.变异型HUS
(1)家族性HUS：家族例发病除遗传因素外，可能共同遭受环境中致病因子而发病。
(2)复发或反复性HUS：复发时很少有典型的前驱症状。成年妇女的复发常发生在孕期，病死率高达30%。
(3)产后型HUS：多有流感样征群、吐泻、或尿路感染等症状，病情重者预后差。
二、诊断
传统的HUS诊断主要依据临床，即存在微血管性溶血性贫血、血小板减少及肾脏损害(血尿、蛋白尿及肾功能不全)即可诊断为HUS。但事实上临床所见HUS变化多、表现不一。文献报道许多HUS的临床表现不典型，如贫血及血小板减少可很轻微甚至不出现，也可无肾脏病变临床表现。因此，对HUS的诊断应从HUS的基本病理改变及病理生理角度去认识，而出现肾脏病改变对HUS的诊断具有决定性的作用。HUS的主要诊断依据是：
1.严重溶血性贫血的依据。
2.血小板减少。
3.急性肾功能衰竭，有蛋白尿、红、白细胞及管型尿等尿检异常。
4.血涂片有异形红细胞及红细胞碎片，凝血异常，凝血酶时间延长，FDP增高。
5.肾活检证实为肾脏微血管病、微血管栓塞。
以上各项均有助于HUS的诊断。
以上小编为您整理了溶血尿毒症综合征的症状相关知识，下面继续为您讲解溶血尿毒症综合征并发症，溶血尿毒症综合征还会引起哪些疾病等相关知识？
溶血尿毒症综合征的并发症
溶血尿毒症综合征并发症
HUS的肾外损害广泛，有的威胁生命，但随着治疗手段的改进，病死率已降至10%以下，存活者中有持久和严重的肾外后遗症者仅约5%。
1.消化系统病
除前边述及的肠道表现外还可有：
①胰腺疾患：胰腺的病理损害也是由血栓性微血管病(TMA)引起。可导致胰腺内、外分泌不足，但有胰腺炎临床表现者并不多，而4%～15%患者可表现出暂时性或永久性糖尿病。
②肝脏疾患：可见肝大和转氨酶增高，偶尔发生胆汁淤积性黄疸。未见慢性肝损害与肝功衰竭之报道。肝活检可见小血栓，未发现有肝坏死。
③胆囊疾患;可发生胆石症，与快速溶血形成胆红素钙盐结石可能有关。
2.中枢神经系统损害
表现多样，有易激惹、嗜睡、焦虑，也可有幻觉、妄想，木僵甚至等不同程度的意识障碍。检查可见震颤、惊厥、反射亢进、共济失调、巴氏征( )及脑神经损害等。脑脊液蛋白定量增高。CT与MRI检查能确定损害的性质和位置。
3.循环系统损害
可见到心肌炎、心肌梗死、心力衰竭。
4.呼吸系统损害
有肺水肿或出血性浸润。尸检能发现肺部微血栓者要比临床有显著原发肺损害者人数多。
5.其他
如皮肤淤斑，口唇疱疹也有发生。HUS患儿尸检中发现肾上腺、甲状腺、胸腺、淋巴结、和卵巢的微血管系统有血栓，但尚未见与这些解剖损害相关的器官功能障碍报道。
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