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【小儿非霍奇金淋巴瘤的症状】小儿非霍奇金淋巴瘤的早期症状

作者:佚名     时间:2017-05-31     浏览:172    

小儿非霍奇金淋巴瘤的症状


小儿非霍奇金淋巴瘤症状诊断


NHL临床表现差异大,一些病人仅有外周淋巴结肿大,几乎无全身症状,病理也一目了然,因此在活检后即明确诊断。但另一些病人临床表现复杂而危重,而且病理标本的获得与病理诊断均十分困难。各种病理亚型有相对特殊的临床表现。


1.非特异性症状


发热,热型不定,浅表淋巴结肿大,盗汗。肿瘤可原发于身体任何部位并出现与肿瘤部位相关的症状。无有效治疗时肿块活检部位或肿块外伤后可长久不愈。晚期病人出现消瘦、苍白、肢体疼痛、出血倾向,肝、脾肿大,肾脏也可因浸润而肿大,并可触及。


2.淋巴母细胞型(70%为T细胞性)


70%原发于胸腔,特别是纵隔。当原发于纵隔时常见症状有胸痛、性咳嗽、吞咽困难、气促、平卧困难,重者有发绀、颈头面部及上肢水肿,X线平片可见中、前纵隔巨大肿块,可伴有不等量胸腔积液。腹腔为原发部位较少见。少数病人在诊断时就有中枢神经系统浸润,并出现相应症状与体征。在淋巴母细胞型NHL骨髓浸润较常见,此时无论从细胞形态学、免疫学还是细胞遗传学均较难确定究竟是ALL还是NHL骨髓浸润。


3.小无裂型(95%以上为B细胞性)


原发于腹腔较多见,可有腹痛、腹围增大、恶心、呕吐、大便习惯改变,肝、脾肿大,腹水。有时可表现为肠套叠、胃肠道出血、阑尾炎样表现,甚至少数病人发生肠穿孔等急腹症。右下腹肿块较多见,需与炎性阑尾包块、阑尾炎鉴别。其次较多见的原发部位为鼻咽部,出现鼻塞、打鼾、血性分泌物及吸气性呼吸困难。


4.大细胞型(70%为T细胞性,30%为B细胞性)


病程相对较长,可有较特殊部位的浸润,如大细胞性B细胞型NHL浸润纵隔,而小无裂B细胞型浸润纵隔较为少见。大细胞间变型可原发于皮肤皮下组织、中枢神经系统、肺、、骨,甚至肌肉和胃肠道等,并出现相应的症状。


5.中枢浸润


以上各型均可发生肿瘤细胞中枢神经系统浸润,常与骨髓浸润同时存在,包括脑膜、脑神经、脑实质、脊髓旁及混合性浸润,出现头痛、呕吐等颅高压症状,或面瘫、感觉障碍、肌力改变、截瘫等。如不给予中枢神经系统预防性措施,病程中中枢神经系统浸润机会很高,眼神经与面神经受累机会较多。


6.临床分期


分期的目的是评估疾病进展快慢程度以明确诊断和指导正确治疗。Ann Arbor分期系统已被广泛应用于儿童HD,但对儿童NHL则不适用,因为儿童NHL不像HD那样呈现一个顺序和可预见的形式。St.Jude儿童研究医院的临床分期系统已被广泛接受。


经骨髓穿刺,骨髓细胞有大于25%的肿瘤细胞的儿童认为有ALL,局限性部位的一个肿瘤如果骨髓细胞中有5%~25%的肿瘤细胞则认为是Ⅳ期NHL。


在大部分分期系统,儿童NHL分成两大类:一类是部位良好的局限性疾病(Ⅰ期和Ⅱ期),占儿童NHL的35%~40%,经现代治疗有良好的预后;另一类是部位不佳的肿瘤和播散性肿瘤(Ⅲ期和Ⅳ期),大部分治疗失败,预后不良。


确诊有赖于组织学活检(包括免疫组化检查及分子细胞遗传学检查)。不仅可确诊,还可做出分型诊断,这对了解该病的恶性程度、估计预后及做出正确的治疗方案都至关重要。


正确处理和固定活检物质对于正确诊断十分重要。正确处理活检物质可以做一系列补充检查,特别是免疫表型分析、细胞基因学分析、融合蛋白的分子学检查及免疫球蛋白形式和TCR基因重排检查,对正确诊断起辅助作用。首要原则是尽可能少使用侵入性操作过程。有胸腔积液者行胸穿进行细胞学检查和免疫学检查,经常可以在数小时内提供诊断,如果骨穿结果正常及没有早期可以得到的积液,可以选择纵隔外淋巴结进行活检。如果可以取到的外周淋巴结活检结果阴性,则可以在局麻下行胸骨旁纵隔切开术,也可以在X线指导下行纵隔肿块的活检或抽吸。


以浅部淋巴结肿大发病者,活检可以确诊,关键是对一些无痛性淋巴结肿大者要提高警惕,而原发于深部淋巴结者,则易漏诊,故对长期发热原因不明者,如怀疑为NHL应进行手术探查。


腹部巨大淋巴瘤患者由于代谢紊乱和肾功能异常,特别是快速生长的伯基特淋巴瘤,也给诊断带来了困难。腹水经常包含有大量恶性肿瘤细胞,正确的细胞学检查结合免疫表型检查可以提供一个快速的诊断,而使患者免去了剖腹探查术和全麻的额外风险。


以上小编为您整理了小儿非霍奇金淋巴瘤的症状相关知识,下面继续为您讲解小儿非霍奇金淋巴瘤并发症,小儿非霍奇金淋巴瘤还会引起哪些疾病等相关知识?

小儿非霍奇金淋巴瘤的并发症


小儿非霍奇金淋巴瘤并发症


出血倾向,如胃肠道出血;中枢神经系统浸润,颅高压症状或面瘫、感觉障碍、截瘫;肝、脾肿大,上腔静脉综合征,可伴有不等量胸腔积液、腹水;肾脏、骨髓浸润;可发生吸气性呼吸困难;肠套叠,甚至少数病人发生肠穿孔等;急腹症等。


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