小儿郎格罕细胞性组织细胞增生症的症状
一、症状
差异大，可呈局灶性或全身性变化，起病可急可缓，病程可短至数周或长达数年，各亚型有相对特殊的临床表现，但可出现过度型或重叠性表现。
.勒-雷综合征(Letterer-Siwe)：最严重、也最多见，多于1岁以内发病，见于3岁以下的婴幼儿，3岁以上的儿童中很少见。起病急而重，主要引起皮肤、内脏器官损害。
1.发热：
表现为发热，热型不规则，以周期性或持续性高热多见，偶见稽留热。
2.皮疹
较特殊，主要分布于躯干、颈部、头皮和发际，四肢少见。初起为淡红色斑丘疹，直径1～3mm，继而呈出血性或湿疹样、皮脂溢出样皮疹，以后皮疹表面结痂、脱屑、脱痂后留有白斑或色素沉着。各期皮疹可同时存在，常成批发生，一批消退，一批又起，手触摸时有粗糙感。
3.肝脾
出疹同时伴肝、脾增大，疹退热降，肝、脾亦缩小。重症患儿可出现肝功能紊乱伴低蛋白血症和凝血因子合成减少，粒细胞和血小板减少。
4.肺部
常有轻咳，伴有呼吸道感染时，症状急剧加重，极易发生肺炎，出现喘憋和发绀，但肺部体征多不明显，因系肺间质变，可并发气胸和皮下气肿。呼吸衰竭是致死的主要原因。
5. 皮肤损伤可成为微生物入侵的门户
导致脓毒血症. 口腔可出现乳牙松动，舌组织被侵犯时形成巨舌，颈部淋巴结肿大，常见耳溢脓，淋巴腺病。
6.厌食
营养不良、腹泻和进行性贫血。也可同时有溶骨性骨骼病变，但与其他2型相比，相对较少。若不治疗常于6个月内死亡。
韩-薛-柯综合征(Hand-Sch ller-Christian)：多发生于3～4岁小儿，本型病程迁延、病变新旧交替，最终多数病人恢复健康。病变为骨损害伴中度其他器官侵犯。
1）颅骨损害：
初起呈肿块状凸起，硬，有轻度压痛。当病变蚀穿颅骨外板后、肿物变软、触之有波动感，常可触及颅骨边缘，压痛不明显，以后肿块逐渐吸收、局部下凹，缺损大者可触及脑，并随脉搏跳动。
2）眼球突出：
多为单侧，为眶骨所致。
3）尿崩症：
约50%的病人由垂体或下丘脑受累所致导致尿崩症。
颅骨缺损、突眼、尿崩症是此型的三大特征。这三大特征可先后出现或在病程中只见其中之一或二。同时有三大特征称为Hand-Sch ller-Christian三联症。
4）皮疹：
呈孤立、稀疏的丘疹，好发于头皮和耳道。似半个小米粒或黄豆状，突出在皮肤表面，若以玻片压于其上，可见皮疹发黄。其后皮疹开始消退变软、变浅，慢慢吸收。
5）口腔症状：
牙龈齿槽肿胀、发炎、呈现红色松软和增生状，可出现牙松动或过早脱落。
6）上呼吸道感染
肺部受累重者可见气喘和发绀。
7）此外病人常有低热
轻度淋巴结肿大和肝、脾增大，贫血，中耳炎，乳突炎.
8）骨嗜酸细胞肉芽肿 ：
为单纯骨损害型，一般不累及皮肤或内脏。是本症中预后最好的一型，多发于4～7岁小儿，也可见于其他年龄，男性多于女性。患者除骨骼病变外多无其他症状或仅有低热。
9）骨骼病变：
任何骨骼均可受累，在儿童则多见 于颅骨、脊柱、肋骨和骨盆骨。在皮肤、肺、肝或胃中也可见相似病变。病灶多为单发，亦可多发，呈膨胀性，骨质。不少患儿是在偶然情况下或出现病理性骨折时发现。如病变骨组织可引起疼痛。
10）脊椎病变：
发生椎弓者，常伴神经症状，如肢体麻木、疼痛、无力、瘫痪，甚至大小便失禁成为疾病的主诉而就医。
11）口腔病变：
常侵犯颌骨及牙龈，以下颌骨最多见，患者常因牙龈肿胀、溃疡颌骨肿大、疼痛及牙松动而就诊。检查牙龈呈为肿胀但无脓，质地松软，触之易出血，龈缘可呈虫蚀样，龈糜烂消失，以颌骨中心为主或以牙槽骨为主。
二、诊断
发热、贫血、肝脾肿大、耳流脓伴典型皮疹时，要考虑郎格罕细胞性组织细胞增生症Ⅰ型。突眼、尿崩症、颅骨缺损是Ⅱ型综合征典型表现，应疑及本病。典型的骨X线变化可判断骨嗜酸细胞肉芽肿。
皮疹印片或活检、骨病变处的病理检查见到典型的郎格罕细胞是诊断的依据。实验室检查S-100蛋白染色阳性，电镜找到Birbeck颗粒支持本病的诊断。各种类型Langerhans细胞组织细胞增生症均可见Langerhans细胞的增生，伴有数量不等的嗜酸性粒细胞、淋巴细胞、嗜中性粒细胞、泡沫状巨噬细胞、多核巨细胞和纤维母细胞。并有局限性纤维化。
1987年组织细胞协会写作组提出了诊断LCH可信的标准。
1.初步诊断，仅依据病理检查的光学显微镜所见。
2.明确诊断，根据光学显微镜所见加下述四项指标的二项或二项以上指标。
①ATP 酶阳性
②S-100 蛋白阳性
③ -D-甘露糖酶阳性
④花生凝集素
3.最终诊断，光镜所见加电镜下发现病变细胞内有 Birbeck 颗粒和/或 CD1a(OKT6)单抗染色阳性。
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小儿郎格罕细胞性组织细胞增生症的并发症
小儿郎格罕细胞性组织细胞增生症并发症
1.皮肤并发症
湿疹样、皮脂溢出样皮疹， 可留有白斑或色素沉着;
2.肺部并发症
肺部广泛浸润，常并发呼吸道感染，极易发生肺炎，并发气胸和皮下气肿，呼吸衰竭;
3.骨骼并发症
出现病理性骨折，儿童可影响到骨骼生长发育而出现生长发育迟滞。
4.神经系统并发症
发生椎弓者，常伴神经症状，如肢体麻木、疼痛、无力、瘫痪，甚至大小便失禁; 脑下垂体受侵犯约占 15%左右，可出现尿崩，生长障碍，但不一定有蝶鞍。中枢神经系统的浸润虽较少见，但也可见脑积水、颅神经、僵直、痉挛、智力障碍等。
5.消化系统并发症
可并发消化道溃疡;肝、脾、淋巴结增大、 腹泻、胆道闭锁及上腔静脉综合征;
6.其他
耳流脓、营养不良、贫血等。
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