左心室双出口的症状
一、症状
常出现紫绀伴肺充血或缺血。心脏听诊均有喷射性或收缩期杂音。心电图检查：常见左心室肥大。右心导管检查及选择性左心室造影和切面超声心动图检查为主要诊断方法，在主动脉和肺动脉的血氧饱和度几乎相等，在左心室造影见两根大动脉同时显影。
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左心室双出口的并发症
常伴室间隔缺损，肺动脉狭窄，三尖瓣下移畸形，右心室发育不良，房室不一致，心房和内脏正位或逆位等畸形。左心室双出口血流动力学的改变，类似严重的法乐四联症或完全性大动脉错位伴室间隔缺损。
1、室间隔缺损
心室间隔缺损，是胎儿期室间隔发育不全所致的心室间异常交通，引起血液自左向右分流，导致血液动力学异常。室间隔缺损小，分流量小者，一般无明显症状。分流量大者，出生后即出现症状，表现为反复呼吸道感染、充血性心力衰竭、喂养困难和发育迟缓。能渡过婴幼儿期的较大室间隔缺损，则表现为活动耐力较同龄人差，劳累后气促、心悸，甚至逐渐出现发绀和右心衰竭。
2、肺动脉狭窄
肺动脉口狭窄有三种类型：右心室漏斗部狭窄、肺动脉瓣膜狭窄和肺动脉主干狭窄，而以瓣膜狭窄最常见。瓣膜狭窄型，三个瓣叶融合成圆锥状，瓣孔变狭，最小仅有2mm;狭窄后的肺动脉壁由于血流喷射旋涡而变薄扩张。漏斗部狭窄型，又称双右心室，是右心室流出道有一纤维肌肉或隔膜环狭窄。肺动脉主干狭窄型甚为罕见。各种类型均可继发右心室肥厚和右心扩大。轻度和中度狭窄病人多无症状，重度狭窄劳累可引起心悸、气促、胸闷、胸痛或晕厥。严重者尚可有颈静脉怒张、肝肿大等右心衰竭征象。
3、三尖瓣下移畸形
系指三尖瓣畸形，其后瓣及隔瓣位置低于正常，不在房室环水平而下移至右心室壁近心尖处，其前瓣位置正常，致使右心房较正常大，而右心室较正常小，可有三尖瓣关闭不全。轻型病例可无发绀，中、重型病例有发绀，易发生室上性心动过速。常有充血性右心衰竭表现。体检在三尖瓣区有收缩期返流性杂音，可有第三音心音或第四音心律。
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