小儿多发性内分泌腺瘤Ⅱ型的症状
小儿多发性内分泌腺瘤Ⅱ型症状
本症MENS Ⅱ型是以甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤、甲状旁腺功能亢进三者并存为特点。
1.甲状旁腺功能亢进(增生或腺瘤)
占50%，表现为高钙血症。
2.嗜铬细胞瘤
占70%～80%，70%呈家族性。10%临床上无症状，90%呈嗜铬细胞瘤临床特征。多为双侧肾上腺髓质，与散发性嗜铬细胞瘤不同，以分泌肾上腺素为主。少数伴发神经纤维瘤病及小脑-视网膜综合征。
3.甲状腺髓样癌
占80%～92%，为起源于甲状腺C细胞的肿瘤。临床上除符合癌征特点的甲状腺肿大外，将因分泌降钙素及多种异源性激素(ACTH、VIP、5-HT等)而引起多种临床症群：皮肤潮红、腹泻、消化性溃疡、高血压，但血清钙并不低甚而偏高;测定血降钙素升高。
本综合征的主症是甲状腺髓样癌及嗜铬细胞瘤，对于临床上首先出现的任何病征，都应按MEN的可能存在进行检查。
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小儿多发性内分泌腺瘤Ⅱ型的并发症
小儿多发性内分泌腺瘤Ⅱ型并发症
患者尚可伴发有阵发性高血压，多发性神经瘤，巨结肠症，黏膜神经瘤，消化性溃疡，高钙血症等。
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