先天性腹壁肌肉发育不良的症状
先天性腹壁肌肉发育不良症状诊断
一、症状
腹肌发育不良的程度和部位不同，临床表现有较大的差异。腹肌发育不良严重者，临床出现典型的“梅干腹”，即腹部向前及两侧膨出，脐向上移。皮肤较干，变薄，皱襞很多。透过腹壁，可见到肠蠕动。很易扪到或见到巨大的轮廓、扩张的输尿管、多囊或积水的肾。
局部腹壁肌肉发育不良者，该部或轻或重地膨隆。部分腹腔内脏突入其中，形成腹壁疝(图2)。表现覆盖的皮肤薄不均匀。透过薄的腹壁，也可见到包容的内脏形状。
腹壁肌肉发育不良轻者，畸形较轻微。外观体态接近正常。
伴发脐尿管未闭的患儿，从脐部持续溢出尿液，脐周皮肤常发生疹。伴发其他系统的先天性畸形，应当有其特有的临床表现。
二、诊断
1.临床症状 依据典型的临床表现，很少被漏诊。重要的是及早发现肺功能不良及泌尿系统的畸形。
2.体格检查 生后详细体验应列为常规。不难发现呼吸功能欠佳，也能看到其他畸形，如闭锁、脐尿管末闭等。已初步诊断PBS者，应进一步检查。
3.影像学及实验室检查。
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先天性腹壁肌肉发育不良的并发症
先天性腹壁肌肉发育不良并发症
1.肾衰竭
肾实质发育不良，输尿管迂曲，扩张，以及远端尿路畸形，尿路梗阻等都程度不同的影响肾功能，可导致肾功能衰竭，也是PBS患者死亡最常见的原因。
2.全身发育不良
患儿伴有呼吸系统畸形时，因有效呼吸交换量低，机体处于慢性缺氧状态，不仅影响心脏功能，而且影响机体的正常代谢和生长。
3.腹壁疝
腹腔内器官经发育不良的腹壁肌肉突出于腹腔外，可致腹壁疝。
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