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【黏多糖贮积症Ⅲ型的鉴别】黏多糖贮积症Ⅲ型一般做什么检查

作者:佚名     时间:2017-07-09     浏览:694    

黏多糖贮积症Ⅲ型的鉴别


常见检查:尿液粘多糖检测


鉴别诊断的注意事项与黏多糖贮积症Ⅰ型相同。


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黏多糖贮积症Ⅲ型一般做什么检查


尿中排泄的大量黏多糖是硫酸乙酰肝素,MPSⅢ-B病人血清中酶的活性为正常者的2%~16%,而杂合子的酶活性在正常者的35%以下。血液中淋巴细胞、中性粒细胞和骨髓细胞可发现有异染性包涵体。


X线检查:X线表现与黏多糖贮积症Ⅰ、Ⅱ型相似,约半数病人可出现Ⅰ型改变,但程度较轻,其中仅1/4的病人发生侏儒。另外半数病人可出现长骨和肋骨增大畸形。部分病人腰椎椎体呈双凸形,顶骨后部密度增高、增厚。


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