幼年型皮肌炎生病原因，为什么会患上幼年型皮肌炎
一、发病原因
本病病因和发病机制不明，目前说法其发病与感染和免疫功能紊乱有关。多种感染，尤其是病毒感染，特别是柯萨奇病毒与皮肌炎发病有关。感染引起淋巴细胞释放细胞因子等机制损害肌纤维;同时肌肉蛋白变性而具有了抗原性，产生的自身抗原抗体反应也可能起一定作用。一般认为本病为细胞介导的免疫失调所引起的骨骼肌疾病。皮肌炎患儿HLA-B8和DR3明显增加，但与家庭遗传的关系尚未明晰确定。
1.自身免疫
根据自身免疫性疾病学说，本病临床上与SLE及硬皮病有许多共同之处，亦可测出某些器官非特异性自身抗体，如RF(类风湿因子)、ANA(抗核抗体)等，并发现患者血清中有抗横纹肌、Mi、PM-1和JO-1抗体等。半数患者抗肌凝蛋白阳性，自身肿瘤组织抗原与肌纤维、腱鞘、血管等有交叉抗原性，与产生的抗体发生抗原抗体反应而发病。近年来认为该病的发病机制是由细胞免疫起主要作用，认为是对横纹肌的一种细胞免疫反应。
2.感染
有人报道对本病患者的皮肤、肌肉进行电镜检查，发现粘病毒样结构，其后有人分离出柯萨奇病毒A9型及柯萨奇病毒B。此外尚有细菌、弓形体感染学说。也有人认为本病系某种感染原引起横纹肌及其间结缔组织的反应。小儿皮肌炎有时抗“O”值增高，用抗生素和糖皮质激素合并治疗可获良效，也说明与感染有关。
3.家庭遗传
目前尚没有完全确定JDM的引发与其相关。组织相容性白细胞抗原(HLA)一DQA1"0501和肿瘤坏死因子(TNF)一d一308A与JDM发病有关 ，后者还与病程 、钙质沉着相关，Pachman等研究37例JDM，发现患者组上述两项阳性率(49%)明显高于对照组(17%)。Reed等Iz研究18例JDM患者及其家族 ，发现85%家族成员TNF―d一308A频率增加，并与DQA1*0501有连锁不平衡性。West等研究30例JDM，发现HL 一DMA*0103和 HLA―DMB*0102阳性率分别为43%和20%，显著高于对照组 (8%和 3%)。另外 ，编码IL一1Ra的IL一1RNA1等位基因上可变数量串联重复(VNTR)与疾病的活动性相关。
4.环境因素
有研究资料表明 ，JDM的发生与季节 、地理位置有关。另外，疫苗、药物及骨髓移植等亦可诱发JDM。
二、发病机制
广泛血管炎是儿童皮肌炎的主要病理变化。小动脉、小静脉和毛细血管可见血管变性、栓塞、多发性梗死。在电镜下血管变性以内皮细胞变化为主，内皮细胞肿胀、变性、坏死，引起血小板堆积、血栓形成而造成管腔狭窄和梗阻。这种血管改变可见于皮肤、肌肉、皮下组织、胃肠道、中枢神经系统和内脏的包膜。皮肤改变表现为表皮萎缩、基底细胞液化变性、真皮水肿、慢性炎性细胞浸润、胶原纤维断裂与破碎。甲皱部位可以见到表皮下毛细血管因内皮肿胀而致扩张、增大、数量减少和呈扭曲状。严重者，用肉眼都可见到。肌肉组织由于肌束周围肌纤维小血管病变，使肌纤维粗细不等、变性、坏死。病程较长者，肌纤维萎缩或为纤维性结缔组织替代、钙质沉着。胃肠道血管损害可形成溃疡、出血和穿孔。
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