恶性神经鞘瘤生病原因，为什么会患上恶性神经鞘瘤
一、发病原因
有学者认为恶性神经鞘瘤的发病与17号染色体的杂合性缺失有关。抑癌基因p53和NFl基因的突变或丢失，ras基因活性增加导致该病发生。Thomas等提出胎儿如在宫内暴露在较高浓度的神经生长因子，会使病程恶化。另外，雌二醇会促使该病发展。
二、发病机制
肿瘤呈单个球形、卵圆形、结节状、分叶状或不规则状块物，质地硬。界限清楚，无包膜或有不完整包膜。切面灰白色，鱼肉状，可伴有出血坏死。
镜检可见漩涡状或丛状排列的梭形细胞，胞浆丰富，胞核大而深染、扭曲呈波纹状。异型性明显，核象多。细胞分布为密集区和稀疏区交错。部分(Lee 1997)可无梭形细胞，仅见 上皮样形态 的细胞呈片状排列，呈多角形，核中度异型伴嗜酸性胞浆，部分瘤细胞围绕厚壁血管。少数病例含异质化生成分如软骨和骨样组织等。电镜下可见交织状细胞突、局灶基膜及胶原纤维束。
免疫组化检查大多数呈S-100阳性，部分可表现为NSE、MBP阳性。
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