发育异常的症状
1、闭锁,泌尿生殖窦发育不良,临床上常表现为闭锁。
闭锁在新生儿和婴幼儿时期一般无任何症状,往往难以察觉。直至患者进入青春期建立周期后,才会发现无来潮,积血、周期性腹痛并呈进行性加剧,盆腔可扪及包块。盆腔B超等影像学检查可以协助诊断。症状出现的早晚、严重程度与内膜的功能有关。
2、先天性无,常表现为MRKH′s综合征。
由于副中肾管不发育或发育不良,表现为原发闭经,染色体46,XX,女性第二性征发育正常,先天性无或短浅盲端,伴先天性无或发育不良即始基,通常输卵管和卵巢外观正常,常合并其他系统先天性异常,包括骨骼、泌尿系统,特别是肾脏发育异常或肾脏移位。约有1/10患者可有部分体发育,且有功能性内膜,青春期后由于潴留,出现周期性腹痛,无初潮,就医检查获得确诊。
3、纵隔,分为完全纵隔及不完全纵隔。
(1)完全纵隔,患者多无症状,、生育和分娩均无影响,往往在妇科检查时发现被纵形黏膜分割成两条纵形通道,上达宫颈,下至外口本症可发生于发育完全正常的或与双双宫颈或纵隔同时存在。
(2)不全纵隔,患者可有困难或不适,妇科检查时发现纵形黏膜未达外口,分娩时胎头可能受阻,所以融合术取决于这种畸形对于不孕和对分娩的影响程度。若不全纵隔影响,应行纵隔切除。若分娩过程中发现,可于先露部下降纵隔时切断纵隔,待胎儿娩出后再切除纵隔。
4、横隔,分为完全横隔及不完全横隔。
(1)完全性横隔症状与闭锁相似,有原发性闭经伴周期性腹痛。妇科检查发现较短或仅见盲端,可在潴留于横隔的上方触及上段积血的块状物。
(2)不完全性横隔位于上段者多无症状,位于中段者可影响,一般不影响生育。妇科检查:在横隔中部可见一小孔,较短,可扪及宫颈、宫体。经期间歇流出,患者可以表现为经期长,淋漓不荆分娩时影响胎先露部下降。
5、斜隔综合征
也称Herlyn-Werner-Wunderlich综合征(HWWS),常合并双、阻塞(单侧、部分或完全)及同侧肾脏发育不良。
6、双
绝大多数双无症状,有些是婚后困难或潴留在斜隔盲端的积血继发感染后才诊断,另一些可能晚至分娩时产程进展缓慢才确诊。
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