皮样囊肿的症状 一、症状
1.病程 病程较长,自出现症状到就诊时间多在1年至数年之间,自出现症状到确诊平均约为8年。
2.多发性 多发性皮样囊肿已有报道,以颅内和椎管内同时发生为多见。并有家族性发病。
3.伴发畸形 皮样囊肿可合并其他先天性畸形,如颈枕区颅骨畸形、颅骨裂、脊柱裂、内脏转位等。
4.症状与体征 多数病人以颅内压增高为常见症状,位于颅后窝者可有共济失调、走路不稳、眼球震颤等小脑损害症状。位于鞍区者可出现视力、视野障碍,其他症状有癫痫、偏瘫等。皮样囊肿常伴有皮瘘,这是皮样囊肿的重要临床特点。皮瘘的瘘管可以是开放性,也可是闭锁性,或仅有一纤维束带。皮瘘多位于中线部位,偶发生在侧位。颅内皮样囊肿以枕部皮瘘最常见,其次为顶部、额鼻部。
皮样囊肿所在部位较深,不与表层的皮肤相粘连,质柔而韧,有较大张力,其基底部常和深部组织如筋膜或骨膜等粘连而不可移动,并可因其长期,在局部骨面上形成压迹。脂肪瘤呈扁平分叶状,位于皮下,用手指沿肿物两侧相向推挤局部皮肤,可出现橘皮样征。
根据发病年龄及临床特点,尤其是伴有皮瘘者,可做出诊断,无皮瘘者可借助放射学检查进行诊断,但术前定性诊断有一定困难。
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皮样囊肿的并发症 深部的囊肿一般较少,易导致骨质增生,需要复杂的手术方案,比如外侧开眶。因为囊肿的扩张、,增生的纤维性组织会包绕囊肿的真正包膜,且囊壁易与其基底的骨膜粘连,很难剥离,长时间增生的囊肿往往对骨壁造成,形成骨嵴、骨增生,其边缘易有囊壁残留。
当皮样囊肿为开放性时,细菌侵入蛛网膜下腔引起化脓性脑膜炎或脑脓肿,其发生率约为3.1%。部分病人可因颅内感染而以突然高热和脑膜炎起病。随肿瘤长大不仅可阻塞脑脊液循环,产生颅内压增高,还可累及重要神经结构致功能紊乱。例如肿瘤位于后颅窝多有步态紊乱、共济运动失调等小脑症状。
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